先天性小耳畸形的表现:耳廓发育不全,还伴随有耳道的闭锁,有些严重的可能还伴有半侧颜面发育不全;按照先天性小耳畸形的严重程度,临床上分为三类:ⅰ度:耳朵表面的基本结构还存在,只是耳廓发生变化,ⅱ度:典型的耳廓畸形,仅在垂直方向存在一个耳轮,呈腊肠状,ⅲ度:没有耳朵,仅剩一些软组织团块。