小耳畸形是怎么形成的？

先天性小耳畸形(microtia)，或称为先天性外中耳畸形，更多的表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累一、按照畸形程度，临床上较常用的分型为三型： 1、耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁; 2、较为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁; 3、只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(oculo–auriculo–vertebralspectrum，o**s)。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。 二、具体病理病因： 1、胚胎学耳廓起源于胚胎前列鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，前列鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史，但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(cranialneuralcrestcell，cncc)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。cncc是一种多分化潜能干细胞，是前列、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，cncc的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形，cncc不具有迁移性。妊娠早期给予维生素a，可干扰cncc的迁移性。      2、遗传学先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:treachercollins综合征,goldenhar综合征,nagar综合征,miller综合征。先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。      3、流行病学先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。较近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。 小耳畸形这种情况都是可以通过手术进行治疗，对于耳部畸形的形成的具体情况还需到正规的**、医生进行询问和治疗。由于小耳这样的整形问题在实际情况中的复杂性，还需找专业医生在线咨询或者电话咨询，希望您的问题能够尽快解决。     希望我的回答能帮到您！想了解更多美容咨询可在线咨询助美网在线专家，是全国**免费咨询平台，全国**优惠价格查询平台，旨在为更多求美者提供更多详细，专业，安全放心的整形预约服务。全国免费预约热线：