该疾病发病率为1 ∶40 000,近年来才被认为不同于nf2,为颅内、脊髓和周围神经多发性神经鞘瘤,不伴有听神经瘤,无耳聋症状,不会发展成为任何形式的肿块(如脑膜瘤、室管膜瘤或星形细胞瘤),无认知障碍,往往以疼痛为首发症状。手术切除病灶能有效治疗该疾病,当病灶切除后,疼痛即可得到缓解。