当一对夫妇第一次怀孕时,生一个耳朵畸形小的婴儿的几率基本上是1/5000-1/7000。然而,如果他们生下有小耳朵畸形的孩子,当他们再次怀孕时,小耳朵畸形的发生率将飙升至1/5或1/20。这种疾病的原因不是很清楚,也没有发现特殊的致病因素。母亲因素,如病毒感染、先兆流产、药物治疗、精神刺激、辐射和环境污染可能是耳朵畸形的原因之一。是否有遗传因素仍不确定。