原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎，是一种器官特异性慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。这种疾病的特征是肝内胆汁淤积、循环血液中的抗线粒体抗体和肝内胆管的进行性非化脓性炎症破坏，最终导致广泛的胆管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。90%的患者为女性，发病年龄为30-65岁。30%至50%的无症状患者通常在常规检查中发现。病因和发病机制尚不清楚，可能与感染和自身免疫有关。