1岁以内发生,在健康儿童中患病率较低,部分患者同时伴有眼部或全身疾病。外斜角度大且稳定,多表现为交替性、恒定性外斜视。眼球运动正常,可合并垂直分离偏斜、a-v综合征、斜肌功能亢进等。常有轻微屈光不正,可伴有弱视。多无正常双眼视觉功能。