先天性后鼻孔闭锁临床表现

先天性后鼻孔狭窄的主要症状是鼻塞、流白粘涕、嗅觉障碍及呼吸困难。病人症状的轻重缓解，与闭锁的程度和年龄有关。 因出生时新生儿一般在3周之内只会用鼻呼吸而难以用口呼吸，所以先天性双侧完全性后鼻孔闭锁的患儿，出生后即出现严重的呼吸困难、紫绀甚至窒息。有些患儿虽然症状不如上述严重，但每于吃奶或闭口时呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶。当张口啼哭时，呼吸困难和紫绀反而显著改善或消失。再次吃奶或闭口时，上述症状再次出现。故呼吸困难常呈周期性发作。因患儿吃奶不便而致营养障碍，加之不能经鼻呼吸，失去对吸入气体的过滤及加温加湿作用，从而易罹患肺炎甚至夭折。若能幸存下来，新生儿需经历约3周才逐渐习惯用口呼吸，但吃奶时仍有憋气。随着患儿年龄的增长，憋气或呼吸困难症状会日趋减轻。因此时患儿思维和沟通能力增强，此时患儿可主诉嗅觉丧失或不能擤出鼻涕。 先天性单侧后鼻孔闭锁的患儿，吃奶时可出现气急，平时可无症状。但有一种情况需加重视，即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁婴幼儿，如健侧偶然堵塞，可能会突发呼吸困难或窒息。 因后鼻孔闭锁，鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部，所以患儿表现为白粘涕自前鼻孔流出。 因单侧或不完全的后鼻孔闭锁的患儿鼻腔尚可通气，气味分子可进入鼻腔，刺激嗅神经，所以这些患儿多不出现嗅觉功能障碍。嗅觉丧失见于双侧后鼻孔闭锁的患儿。 先天性后鼻孔闭锁的患儿常伴发其他畸形。据evans(1971)报道先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形(charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、殖器发育不良、耳廓畸形等，此外还可能有其他畸形，如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘘管、斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、多指畸形等。而且有遗传倾向。 我去年在别家医院做过硅胶假体**，但是做出来果不好，大家看术前照应该可以看出，鼻子整体那么宽，鼻头那么大，加上身边朋友影响，我决定重新做。这次主要是取出硅胶假体，改做膨体加肋软骨，还有鼻骨缩窄等。刚做完鼻子感觉比上次难受些，主要是特别堵，弄得我手术当晚和第二天晚上都没睡，一天平均下来能睡5小时就不错了。 今天是术后第2天，插着的引流管已经不怎么出血，于是中午的时候医生帮我把两个都拆了，拆鼻子比肋骨的引流管要痛些，我 近工作有点忙，今天好不容易抽空来更新下日记，鼻子的轮廓很漂亮，因为鼻头消肿得差不多了现在看起来挺自然的，尤其是侧面的弧度真是好看der，真的是越来越喜欢啦~感觉鼻子变化了，整个脸的颜值都上升了不知多少倍。恢复的这一个月内鼻子没有啥异样，医院那边也会经常的和我联系关心我的恢复情况，服务好好的。今天我还回医院开了整形证明，用来重新办**，医院也配合呢，棒棒哒!期待我美的**照~