是血管角化瘤中最少见的类型。多发生于出生时,少数见于儿童期。好发于小腿和足部,偶见于背部和前臂。早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节,以后融合成不规则形或线形斑块,表面角质增生,呈疣状。如果出现斑块时,则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大,并出现新的皮损,大小常仅数厘米,偶有相当大者。临床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似,皮损表面有些浅表结节呈囊状,囊性结节内含有血液,而另一些则会有淋巴液,这种损害介于两者之间称为中间型。此型血管角化瘤可与**型血管角皮瘤并发,或伴有口腔静脉曲张,也可与鲜红斑痣或海绵状血管瘤肥大性鲜红斑痣并存。cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布,受累皮节的脊髓内也有血管瘤。