先天性小耳畸形的临床特征主要包括耳廓,外耳道和中耳,内耳常没有参与。根据畸形程度,最常用的临床分类有三种类型:ⅰ度:耳廓的大小和形状发生变化,但耳廓存在重要的表面标记结构,外耳道狭窄,发生闭锁在严重的情况下; ii度:最典型的类型是垂直耳轮,它是香肠状和外耳道闭锁;度iii:仅保留由皮肤和软骨组成的肿块,没有耳朵。