主要症状是四肢近端肌无力,大多数患者都是从盆带肌开始,随着病情发展,逐渐累及肩胛肌肉,在上楼的时候或者是起蹲时候出现困难,而且双臂不能够向上抬,在梳头的时候也存在困难。肌肉关节部位也会酸痛、疼痛、压痛,紧急无力患者抬头也会困难,吞咽困难,咽喉部位肌无力。